Arquivo de 9/set/2008

Hemocromatose – O que é?

Categoria(s): Distúrbios hematológicos, Distúrbios Iatrogênicos, Distúrbios metabólicos


Dicionário

A hemocromatose é um distúrbio do metabolismo do ferro caracterizado pelo aumento da absorção intestinal de ferro e depósitos progressivos nos órgãos e tecidos resultando em lesão tecidual e comprometimento funcional, em particular do fígado, pâncreas, coração, articulações e hipófise.

O ferro é considerado um dos principais minerais do organismo, responsável pelo transporte do oxigênio nas hemáceas, fundamental na produção da energia corporal. Como é abundante na natureza e está presente na dieta ocidental em quantidade cinco vezes superior às necessidades basais, as pessoas que se alimentam apropriadamente não têm deficiência de ferro.

Nos países pobres a ingesta de ferro continua sendo deficiente em boa parte da população e a anemia ferropriva, sua conseqüência natural. A falta de ferro é mais comum nas crianças e na mulher que menstrua e o seu excesso acontece nos homens adultos, nos idosos e nas menopausadas.

Se por um lado a falta de ferro é ruim, o seu excesso é péssimo, pois produz inflamações, seguida de fibrose e atrofia dos órgãos e estruturas. À medida que os depósitos teciduais aumentam, também aumenta a probabilidade das pessoas adquirirem vários tipos de doenças. A pessoa com hemocromatose pode apresentar vertigem, perda da memória e pele escura. Desenvolve diabetes mellitus, cirrose hepática, insuficiência cardíaca congestiva, artrose e atrofia testicular com suas consequencias.

1 – Deficiências glandulares
2- Insuficiência cardíaca e infarto do miocárdio precoce;
3- Dores articulares e musculares pela impregnação das articulações e músculos;
4- Fígado aumentado, com acúmulo de ferro, gordura e fibrose, podendo evoluir para cirrose e para o câncer (hepatocarcinoma). O fígado é o principal órgão de armazenamento do ferro e nos pacientes normais contém 25 gramas de ferro. Na hemocromatose pode conter até 500 gramas do elemento;
5- Depressão, síndrome do pânico e outros sintomas psicológicos e psiquiátricos (depósitos de ferro no cérebro);
6- Deficiência imunitária (aumento das infecções);

Causas da Hemocromatose Adquirida
1- Anemias com sobrecarga de ferro
2- Talassemia major
3- Sideroblastose
4- Anemias hemolíticas crônicas
5- Sobrecarga de ferro alimentar
6- Hemotransfusões múltiplas
7- Cirrose alcoólica
11- Após derivação porto-cava

Avaliação laboratorial

O nível de saturação de transferrina e a dosagem de ferritina são virtualmente diagnósticos de hemocromatose. O teste genético para mutação no gene HFE é caro e não está amplamente disponível. A biópsia hepática, para avaliar a carga de ferro, é o próximo passo após a realização destes testes.

Os exames laboratoriais são para avaliar as complicações da HH: Glicemia, Hematócrito, Hemoglobina, Sorologia para hepatite C, Sorologia para hepatite B, Pesquisa de anticorpo anti-ilhota de Langehans, eletroforese de hemoglobina, Ferro Sérico, Ferritina, Transferrina, TGO – TGP – Gama GT, Fosfatase-Alcalina, Bilirrubinas, Alfa Feto proteína, Lipoproteína-A, apolipoproteina B , TNS ALFA 1 (fator de necrose tumoral), cortisol e ACTH.

Referências:

Barton JC, McDonnell SM, Adams PC, Brissot P, Powell LW, Edwards CQ et al. Management of hemochromatosis Ann intern Med ;1, 29:932-939, 1998.

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Hemocromatose – Como é feito o dignóstico?

Categoria(s): Distúrbios genéticos, Distúrbios hematológicos, Exames laboratoriais


Devemos pensar em excesso de ferro no organismo quando uma das seguintes situações existirem no paciente:

1- Anemias com sobrecarga de ferro
2- Talassemia major
3- Sideroblastose
4- Anemias hemolíticas crônicas
5- Sobrecarga de ferro alimentar
6- Hemotransfusões múltiplas
7- Cirrose alcoólica
11- Após derivação porto-cava

Avaliação laboratorial

O nível de saturação de transferrina e a dosagem de ferritina são virtualmente diagnósticos de hemocromatose. O teste genético para mutação no gene HFE é caro e não está amplamente disponível. A biópsia hepática, para avaliar a carga de ferro, é o próximo passo após a realização destes testes.

Os exames laboratoriais para avaliar as complicações da hemocromatose são: Glicemia, Hematócrito, Hemoglobina, Sorologia para hepatite C, Sorologia para hepatite B, Pesquisa de anticorpo anti-ilhota de Langehans, eletroforese de hemoglobina, Ferro Sérico, Ferritina, Transferrina, TGO – TGP – Gama GT, Fosfatase-Alcalina, Bilirrubinas, Alfa Feto proteína, Lipoproteína-A, apolipoproteina B , TNS alfa 1 (fator de necrose tumoral), cortisol e ACTH.

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Hemocromatose – Comprometimento glandular

Categoria(s): Distúrbios metabólicos, Sexualidade e DST


O depósito exagerado de ferro nos tecidos pode ocasionar deficiências glandulares: hipofisária (hipopituitarismo); tireoideana (tireoidite, hipotireoidismo e nódulos); pancreática (fica amarronzado e fibrótico, gerando o diabetes de bronze e contribuindo para o distúrbio metabólico, obesidade); adrenal (gerando elevação do cortisol, contribuindo para o distúrbio metabólico e a obesidade); ovariana (atrofia e infertilidade); testicular (acarreta atrofia, azospermia, perda da libido, infertilidade, disfunção erétil).

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