Cardiopatia congênita

Coarctação da aorta

A primeira descrição da coarctação da aorta foi feita por Hamernj em 1848, segundo Hamilton & Abbott (1928), representa aproximadamente 6% das cardiopatias congênitas e caracteriza-se por estreitamento situado na aorta descendente, logo após o arco aórtico, podendo ser classificada em pré-ductal (tipo infantil), justa ductal e pós-ductal (tipo adulto), conforme a posição em relação ao canal arterial.

A história natural da coarctação da aorta revela que a expectativa da vida para esses pacientes e, em média 32 anos. A morte pode ocorrer por insuficiência cardíaca (25%), endocardite (18%), hemorragia cerebral (12%), ruptura “aórtica” (21%) e outras causas (24%). A morte conseqüente ao aneurisma que se forma resulta em 57% dos casos.

Diagnóstico – O diagnóstico é essencialmente clínico, caracterizando-se a diminuição da amplitude até ausência de pulsos nos membros inferiores, contrapondo a presença de pulsos amplos e hipertensão arterial nos membros inferiores. A ausculta cardíaca revela sopro mesotelessitólico e estalido protossistólico na região da axila e dorsal esquerda. Sopro contínuo pode ser audível no dorso do tórax, representando o fluxo através de artérias colaterais em crianças maiores e adultos.

Eletrocardiográficamente vê-se sobrecarga biventricular nas crianças menores e sobrecarga ventricular esquerda nas maiores. Radiológicamente pode ter-se área cardíaca normal até aumento do contorno ventricular esquerdo com acentuada cardiomegalia. Imagem do número “3″ indica dilatação pré e pós coarctação e, em crianças maiores e adultos, corrosão das costelas pelas artérias intercostais dilatadas (sinal descrito por Rosler em necropsia e sinal de Odman em radiologia).

ECODOPPLERCARDIOGRAMA – O estudo ecodopplercardiográfico confirma o diagnóstico e fornece informações sobre a valva aórtica e morfologia das câmaras esquerdas. Em alguns centros dispensa-se o cateterismo cardíaco. A coarctação da aorta é facilmente visualizada na incidência supra esternal. O uso do Doppler permite estimar a sua gravidade; há elevação das velocidades sistólicas e diastólicas. O estudo da aorta abdominal pode mostrar hipopulsatilidade e fluxo diastólico elevado.

TRATAMENTO – A opção cirúrgica para o tratamento da coarctação da aorta é incontestável e tendência atual e para que os casos eletivos sejam operados entre o primeiro e o terceiro ano de vida.

Existem inúmeras técnicas cirúrgicas para a correção da coarctação, como cirurgia de Ross, Torres; cirurgia Crafoord e cirurgia de Gross. Porém os resultados tardios têm mostrado alta morbidade (33%), correção da recoarctação em 7,5% dos casos. Sendo que a recoarctação incidiu principalmente nos casos operados precocemente (antes do 1º ano de vida).

RECOMENDAÇÕES
1. Seguimento periódico do paciente com o objetivo de se detectar lesões aórticas
2. Informação aos familiares, alertando para possíveis intervenções cirúrgicas.
3. intervenção precoce, se possível após o primeiro ano de vida.

Os pacientes operados tardiamente podem apresentam complicações durante o seguimento pós-operatório, sendo a hipertensão arterial sistêmica persistente a mais freqüente e a crise hipertensiva no pós-operatório imediato uma emergência hipertensiva. Uma complicação freqüente esquecida é a formação de aneurismas.

Uma outra opção é a dilatação do local de coarctação por cateter balão.
Dilatação da coarctação da aorta por cateter balão:

As crianças com coarctação da aorta podem ter esta patologia corrigida através da técnica de dilatação por balão, que é executada através da introdução de um cateter tipo balão pela punção da artéria femoral ou no braço. Com o progredir da utilização desta técnica seu sucesso será substancialmente melhor.

Referências:

COARCTAÇÃO DA AORTA
Campbell M – Natural history of coarctation of the aorta. Br Heart J, 1970;32:633-40.
Gross RE – Coarctation of the aorta. Circulation,1953;757-68.
Odman P – The appearence of the internal mammary arteries in coarctation of the aorta. Acta Radiol (stockh). 1953;39:47.
Roeler H – Beitroger zur lehre von den angeboremen herzfehlern: Untersuchungen au zwei fallen von isthmuntenose der aorta. Wein arch inn med.1928;15:521.
Hamilton WF, Abbott ME – Coarctation of the aorta of the adult type. Am Heart J. 1928;3:381.
Zamorano MMB РAspectos anat̫micos das cardiopatias cong̻nitas ṇo cianog̻nicas. RSCESP 1993;3(1):17-28.
Jacob JLB, Garzon SAC, Machado NCS et al – Coarctação da aorta. Aspectos clínicos, hemodinâmicos e resultados cirúrgicos. Arq Bras Cardiol.1988;50(6):391-395.
Amaral FTV, Granzotti JA, Nunes MD, Sgarbieri RN, Somerville J – Seguimento tardio após correção da aorta. Reintervenção cirúrgica subseqüente. Arq Bras Cardiol,1993;61(5):272-278.

COARCTAÇÃO DA AORTA -DILATAÇÃO POR BALÃO
Look JE, Bass JL, Amplatz K et al – Balloon dilatation angioplasty for aórtic coarctations in infants and children. Circulation,1983;68:109-16.
Finley JP, Beaulien RG, Nauton MA et al – Balloon catheter dilatation of coarctation of the aorta in going infants. Br Heart J,1983;50:411-5.

Resenha

Acromegalia

Um crescimento desproporcional do corpo é conhecido como acromegalia e, é causado por um excesso de secreção do hormônio do crescimento. Esta hipersecreção é quase sempre causada por um tumor benigno hipofisário (pituitária).

Na maior parte dos casos, a secreção excessiva do hormônio do crescimento começa entre os 30 e os 50 anos, quer dizer, quando as superfícies de crescimento (cartilagens de crescimento) dos ossos já se fecharam há muito tempo, na puberdade. Portanto, os ossos deformam-se em vez de se alongarem. Os traços faciais tornam-se grosseiros. Dado que estas alterações aparecem lentamente, passam despercebidas durante anos. O pêlo corporal de tipo áspero aumenta, a pele torna-se mais grossa e com freqüência escurece. As glândulas sebáceas e sudoríparas da pele aumentam, produzindo uma transpiração excessiva, e muitas vezes o odor corporal torna-se desagradável.

A progressão das características físicas e metabólicas associadas ao excesso do hormônio do crescimento neste distúrbio é muitas vezes excessivamente gradual, resultando em atraso de cinco a 15 anos desde o início dos sintomas até o diagnóstico. Muitas vezes o diagnóstico é casual, quando o médico, vendo-os por algum outro motivo, nota a aparência facial grosseira, mãos largas, etc (foto acima).

Por outro lado, o crescimento do osso maxilar provoca a protuberância da mandíbula (prognatismo). A cartilagem do aparelho fónico (laringe) aumenta de tamanho e, por conseguinte, a voz será mais profunda e rouca. A língua também pode aumentar e tornar-se muito enrugada. As costelas tornam-se mais grossas e dão ao peito uma aparência de barril.

A dor articular é um sintoma freqüente; o coração dilata-se e a sua função pode ver-se afetada, com insuficiência cardíaca. Por vezes o doente sente-se estranho e com fraqueza nos braços e nas pernas, dado que os tecidos espessados comprimem os nervos. Poderá ocorrer perda da visão, sobretudo nos campos visuais externos. Por fim, o tumor hipofisário pode causar também dores de cabeça constantes.

As fotografias em série (tiradas durante um longo período de tempo) facilitam o diagnóstico.

Tratamento

A cirurgia transesfenoidal (figura) é o tratamento de escolha para a acromegalia, com taxas de cura altamente dependente da experiência da equipe cirúrgica. Em pacientes que não são curados com a cirurgia deve-se utilizar a terapia clínica com bromocriptina (normaliza o IGF-1), tem a vantagem do uso ser oral, porém a desvantagem de ser efetivo em apenas 8% dos casos. A maioria dos pacientes requer octreotida, um análogo de longa ação da somatostatina, que normaliza os níveis de IGF-1 sérico em mais da metade dos casos. A administração da octreotida é via subcutânea três vezes por dia. Os efeitos colaterais mais freqüentes são: diarréia, náuseas, esteatorréia e possíveis cálculos biliares.

Veja mais РHorm̫nio de crescimento nos idosos

Referências:

Asa SL. The pathology of pituitary tumors. Endocrinol Metab Clin North Am. Mar 1999;28(1):13-43, v-vi.

Bates AS, Van’t Hoff W, Jones JM. An audit of outcome of treatment in acromegaly. Q J Med. May 1993;86(5):293-299.

McCutcheon IE. Management of individual tumor syndromes. Pituitary neoplasia. Endocrinology and Metabolism Clinics of North America. 1994;23:37-51.

Melmed S, Jackson I, Kleinberg D, Klibanski A – Current treatment guidelines for acromegaly. J Clin Endocrinol Metab. 1998;83:2646-2652.

Terapia antioxidante

A L-ornitina é um aminoácido que não é incorporado às proteínas. Está presente no fígado e participa do ciclo da uréia. A L-ornitina é um intermediário entre a arginina e a citrulina.

Participa na liberação do hormônio de crescimento pela hipófise. Aumenta o metabolismo das gorduras, juntamente com a a arginina e a L-carnitina, e o transporte de aminoácidos na célula. Atua como potente estimulador da produção hormonal da hipófise.

Indicações terapêuticas – Artrite reumatóide, regeneração hepática, obesidade