Interpretação clínica

• Homem de 62 anos, procurou o serviço médico por sentir intensa falta de ar e ocasionalmente tosse com escarro esbranquiçado. Nega “chiado” ou escarro com sangue. Não apresentou febre. Tabagismo desde os 16 anos, atualmente 1 maço por dia. Trabalhava em um negócio da familia como escultor de monumentos desde o final da adolescência, até que aposentou, aos 58 anos, por “bronquite crônica”. O exame físico mostra tórax em quilha de navio, e a ausculta dos pulmões revelaram estertores bilaterais no final da inspiração. Está emagrecido e com dedos como “baqueta de tambor”.
  
• A radiografia de tórax  (detalhe abaixo) revela opacificações nodulares arredondadas de 1 a 3 mm nos terços inferior e médio dos pulmões, tumoração mal definida de 8 cm por 6 cm no ápice pulmão direito.
• Após dois meses da consulta o paciente falece.

Qual a possível doença?

O paciente deve ter silicose pulmonar em fase avançada com fibrose maciça progressiva (FMP). Ele teve extensa exposição à poeira de sílica durante anos no seu trabalho.

A “silicose simples” com nódulos pulmonares pequenos não está associada a sintomas ou anormalidades fisiológicas, no entanto, com a exposição continuada e o desenvolvimento de FMP, ocorrem os sintomas incapacitantes, com grave insuficiência pulmonar e comprometimento cardíaco. A FMP é o termo genérico aplicado a uma reação fibrosante confluente no pulmão que pode ser uma complicação de qualquer pneumoconiose, apesar de ser mais comum na silicose e pneumoconiose dos trabalhadores com carvão.

Papel da sílica

A quantidade de sílica retida nos pulmões é determinada pela concentração desta poeira no ar ambiente, pela duração da exposição, pelos efeitos adicionais de outros irritantes (p. ex, fumo) e, pela eficácia dos mecanismos de limpeza das vias aéreas (aparato mucociliar). As partículas mais perigosas variam de 1 a 5 mm de diâmetro, pois podem alcançar as vias aéreas terminais e os sacos alveolares, acomodando-se em seus revestimentos.

A sílica é encontrada tanto na forma de cristais como na forma amorfa, mas nas formas de cristais (quartzo, cristobalita e tridimita) são as que mais promovem da fibrose (fibrogênica), revelando a importância da forma física e das propriedades de superfície na patogênese da lesão pulmonar.

Após a inalação do quartzo, as partículas interagem (reatividade físico-química) com as células epiteliais, causando lesão direta sobre os tecidos e às membranas celulares através da interação com radicais livres e outros grupos químicos na superfície da partícula. O dano resultante na membrana celular pode causar morte da célula.

Apesar dos macrófagos pulmonares fagocitarem as partículas de sílica e poderem sucumbir a seus efeitos tóxicos, a sílica causa a ativação e liberação de mediadores (interleucina 1; fator de necrose tumoral, fibronectina, mediadores lipídicos, radicais livres derivados do oxigênio e citocinas fibrogênicas), que podem causar efeitos fibrogênicos causando a FMP.

As lesões decorrentes das pneumoconiose, preferentemente, localizam-se nos interstícios e saco alveolar levando à pneumonite intersticial, com pouca ação sobre os bronquios. Dai o uso dos broncodilatadores não trazerem tanto benefício. Em fases precoces da doença a retirada do agente agressor, ou seja, afastar-se do local poluído pela sílica, e moduladores da reação imunológica (corticóides) pode retardar a evolução do caso para a fibrose maciça pulmonar. No caso a presença de nódulo de 8 cm no ápice do pulmão pode ser um câncer de pulmão que pode ocorrer associado aos casos de pneumoconioses.

Tratamento – O tratamento é com suporte fisioterápico e oxigênioterapia, nos casos mais graves.

Referências:

Wagner GR – Asbestosis and silicosis. Lancet 1997;349:1311-1315.

Mossman BT, Chung A – Mechanisms in the pathogenesis of asbertosis and silicosis. Am J Respir Crit Care Med 1998;157:1666-1680.