Diagnóstico

A doença de Behçet é uma doença multissistêmica de etiologia desconhecida descrita, em 1937, pelo dermatologista turco Hulus Behçet. Atualmente é considerada uma vasculite crônica e recorrente. A síndrome pode comprometer quase todos órgãos e sistemas, de modo concomitante ou seqüencial. Caracteriza-se pela presença recorrente de úlceras orais e genitais, lesões cutâneas, alterações inflamatórias oculares. Considerando-se as múltiplas faces da doença, muitos especialista são consultados até o verdadeiro diagnóstico ser feito.

O agente causador da doença permanece desconhecido, sendo questionada a origem viral, imunológica ou genética (especialmente ligado ao antígeno leucocitário humano HLA-B51).

Sintomas

MANIFESTAÇOES CLINICAS

As principais manifestações da doença de são: a presença de ulceração oral recorrente (aftas grandes, pequenas ou herpetiformes) observada pelo médico no mínimo três vezes ao ano, ulceração genital; uveíte anterior ou posterior, vasculite da retina ou células do vítreo; lesões cutâneas (eritema nodoso ou pápula pustulosas ou lesões acneiformes sem o uso de corticosteróides. Abaixo a lista das demais manifestações da doença.

Cutâneas – O comprometimento da pele inclui foliculite, pústulas, vesículas, pápulas, furúnculos, abscessos, lesões acneiformes, síndrome de Stevens-Johnson e eritema nodoso.
Articulares РO comprometimento articular consiste em artrite ou artralgia, podendo ser oligo ou poliarticular. Podem ocorrer altera̵̤es miosite, mialgia e necrose ass̩ptica por vasculite.
Vasculares РNo comprometimento vascular, as manifesta̵̤es mais comuns ṣo trombose de veias profundas, tromboflebite superficial e aneurismas.
Neurológicas – O comprometimento neurológico consiste em meningoencefalite asséptica, hipertensão intracraniana por trombose do seio dural, doença cerebelar, hemiparesia, paralisia de pares cranianos, neuropatia periférica e alterações psiquiátricas.
Digestivas – O comprometimento intestinal se expressa por cólicas, náuseas, vômitos, diarréia, úlceras esofágicas ou intestinais.
Oculares – As manifestações podem ser iridociclite, cório-retinite, papilite óptica, tromboflebite retiniana, arterite, conjuntivite, episclerite e ceratite.
Diversas РOutras manifesta̵̤es ṣo glomerulonefrite, amiloidose, uretrite, cistite, ulcera̤̣o vesical, trombose pulmonar e infiltrado pulmonar.

Tratamento

Diversos tipos de drogas têm sido utilizados com o objetivo de suprimir a resposta inflamatória, porém os resultados são desanimadores.

Nas lesões mucocutâneas, as medicações utilizadas são: Prednisona (exacerbações agudas); ou Colchicina; ou Dapsona; ou Talidomida.
No comprometimento neurológico, na uveíte posterior e na arterite se utiliza altas doses de glicocorticóides e imunossupressores tais como azatioprina, ciclosporina A e clorambucil, são os medicamentos utilizados.