Espondilite Anquilosante (EA) – O que é?

Categoria(s): Distúrbios genéticos, Distúrbios imunológicos, Distúrbios Inflamatórios, Distúrbios osteoarticulares


Dicionário

espondiliteA Espondilite Anquilosante (EA) é uma doença inflamatória crônica que acomete preferencialmente a coluna vertebral, evoluindo para limitação funcional progressiva e anquilose (soldadura dos corpos vertebrais). Tem início da segunda a quarta década da vida, preferencialmente do sexo masculino, numa proporção de 5:1,  e da raça caucasóide. A forma juvenil, que se inicia antes dos 16 anos de idade, costuma cursar inicialmente com artrite periférica (predominante em grandes articulações de membros inferiores) e entesopatias* periféricas (notadamente em inserção de tendão aquilino e fáscia plantar), evoluindo somente após alguns anos com lombalgia de ritmo inflamatório; costuma ter curso evolutivo mais agressivo, necessitando com maior freqüência de próteses de quadril. O predomínio da doença em homens jovens (a partir da fase de maturidade sexual) suscita questões sobre a importância dos hormônios sexuais na gênese da EA.

Geralmente, a EA do adulto se inicia entre 17 e 45 anos de idade costuma ter como primeiro sintoma à característica lombalgia de ritmo inflamatório**, com predomínio de sintomas axiais. A freqüente associação com o antígeno de histocompatibilidade HLA‑B 27 faz com que a EA seja mais comum em populações caucasóides, onde sua prevalência pode chegar de 0,1 a 0,2% da população. Por sua vez, a positividade do HLA‑B 27 nos pacientes espondilíticos pode variar de 80 a 98%.

* Entesopatias – Doenças inflamatórias dos tendões e fáscias musculares.

** ritmo inflamatório – Ritmo da dor articular que melhora com o movimento e piora com o repouso

Referências:

1. Brooks PM:NSAIDS. In Klippel’s: Rheumatology, 2th ed, London, Mosby, 1998, p.5.1-5.6 (sec.3).

2. Clegg DO: Sulfassalazine. In Koopman WJ: Arthritis and Allied Conditions- A Textbook of Rheumatology, 13th ed, Baltimore, Willians & Wilkins, 1996, p.699-707.

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Espondilite Anquilosante (EA) – Quais os sintomas?

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Sintomas clínicos

O sintoma inicial mais característico do paciente espondilítico costuma ser a dor lombar baixa de ritmo inflamatório, que melhora com o movimento e piora com o repouso, apresentando rigidez matinal prolongada. Por vezes, o paciente também refere dor de ritmo inflamatório nas nádegas e face posterior da raiz da coxa, suscitando diagnóstico diferencial com dor ciática. A evolução costuma ser ascendente, acometendo posterior e progressivamente as colunas dorsal e cervical.

No início do quadro, predomina a dor axial intensa; na evolução, também aparecem o espasmo muscular paravertebral e as limitações funcionais, que contribuem para o desenvolvimento ela, “postura de esquiador”, caracterizada pela retificação da coluna lombar, acentuação da cifose dorsal e retificação da coluna cervical projetada para frente. No exame físico do paciente espondilítico podem ser observadas inúmeras alterações. Na coluna lombar, a inspeção revela retificação e a palpação mostra espasmo muscular paravertebral. Na coluna dorsal, a inspeção revela acentuação da cifose e a palpação mostra espasmo muscular paravertebral. Com relação ao acometimento articular periférico, é característica a presença de oligoartrite (predominando em grandes articulações, principal mente de membros inferiores).

Quanto as manifestações extra‑articulares, a mais freqüente é a uveíte anterior, aguda, unilateral, recorrente, que pode ser observada em até 25% dos pacientes num seguimento prolongado, estando associada ao HLA‑B 27 positivo, raramente cursando com seqüelas.

Quanto as manifestações cardíacas, também associadas ao HLA‑B 27 positivo, pode ocorrer aortíte e arritmia cardíaca, bloqueio cardíaco, requerendo marcapasso.

As alterações pulmonares são caracterizadas por um distúrbio da função pulmonar (defeito ventilatório restritivo leve, em pacientes com acentuada limitação do diâmetro respiratório, devido à restrição da caixa torácica) e por uma fibrose pulmonar apical (presente em 1 a 2% dos pacientes).

Quanto as manifestações renais, destacam‑se a nefropatia por IgA (hematúria e proteinúria geralmente leves, com biópsia renal revelando depósitos mesangiais de lgA) e a amiloidose secundária (pode acometer até 5 a 10% dos pacientes espondilíticos num seguimento prolongado, evoluindo com insuficiência renal, causa freqüente de óbito na EA);

As manifestações neurológicas, bastante raras, são caracterizadas pela subluxação atlantoaxial, síndrome da cauda eqüina ou fraturas vertebrais traumáticas.

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Espondilite Anquilosante (EA) – Como fazer o diagnóstico?

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Diagnóstico

A radiografia simples de bacia é indispensável na EA porque a sacroileíte* radiológica é critério obrigatório para o diagnóstico da doença. O acometimento da articulação sacrolíaca, na avaliação radiológica, pode ser subdividido em: grau zero = normal; grau 1 = sacroileíte suspeita ou duvidosa; grau 2 = esclerose óssea de sacro e de ilíaco, irregularidade de contornos articulares e erosões ósseas; grau 3 = alterações verificadas no grau 2, associadas ao pseudoalargamento articular; grau 4 = anquilose total (fusão da articulação). Em alguns pacientes com doença bastante insidiosa, pode demorar até mais de três anos para o aparecimento de uma sacroileite radiológica.

Sacroileíte* – inflamação da articulação sacrolíaca

Exames Laboratoriais: O laboratório na EA resume‑se à elevação das provas de atividade inflamatória inespecíficas (velocidade de hemossedimentação, mucoproteínas, proteína C reativa), associadas à atividade da doença. A pesquisa do fator reumatóide e do fator antinuclear revela‑se negativa (daí o nome soronegativa). A presença do HLA‑B 27 restringe‑se ao aconselhamento genético familiar (a agregação familiar na EA é, em média, de 10% nos pacientes H LA‑B 27 positivos). É importante salientar que a ausência do HLA-B 27 não exclui o diagnóstico de EA, já que até 20% dos pacientes espondilíticos caucasóides são HLA‑B 27 negativos.

Para a confirmação do diagnóstico de EA, pode‑se utilizar os critérios de Nova York modificados, que combinam critérios clínicos e radiológicos. Os critérios clínicos são: 1) dor lombar de mais de três meses de duração, que melhora com o exercício e não é aliviada pelo repouso; 2) limitação da coluna lombar nos planos frontal e sagital; 3) expansibilidade torácica diminuída (corrigida para idade e sexo). Os critérios radiológicos são: 1) sacroileite bilateral, grau 2, 3 ou 4; 2) sacroileite unilateral, grau 3 ou 4. Para o diagnóstico de EA é necessária a presença de um critério clínico e um critério radiológico.

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